IgA腎病的臨床病理護理調查范文
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本文作者：黃建萍都娟單位：北京軍區總醫院附屬八一兒童醫院腎病免疫科
iga腎病(IgAnephropathy，IgAN)為一種免疫病理診斷，是以IgA或IgA為主的免疫球蛋白伴補體C3呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區的臨床病理綜合征，它屬于一種特殊類型的腎小球腎炎，占原發性腎小球疾病的26%～34%［1］，該疾病多發于兒童和青年，男女比例約為2：1，起病前多有上呼吸道感染等誘因，臨床表現多種多樣，以發作性肉眼血尿和(或)持續性鏡下血尿最為常見，可伴蛋白尿。部分患兒表現為腎病綜合征、急性腎炎綜合征，甚至急進性腎炎綜合征，可并高血壓及腎功能減退。現對近年來IgAN臨床和病理方面的新進展進行綜述，以加深臨床醫師對該病的認識。
1臨床研究進展
1．1臨床分型參照2010年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制訂的兒童常見腎臟疾病診治循證指南，建議將我國兒童原發性IgAN臨床表現分為以下7種類型［2］:(1)孤立性血尿型;(2)孤立性蛋白尿型(24h尿蛋白定量＜50mg•kg－1);(3)血尿和蛋白尿型;(4)急性腎炎型;(5)腎病綜合征型;(6)急進性腎炎型;(7)慢性腎炎型。
1．2臨床特點
1．2．1血尿發作性肉眼血尿是IgAN的首發及突出表現，多在呼吸道感染后出現，感染控制后肉眼血尿消失；但也有部分患兒表現為單純鏡下血尿，夏正坤等［3］對256例IgAN患兒［年齡(9．6±2．7)歲］的研究顯示，孤立性血尿型134例，占53．2%。其中肉眼血尿53例，鏡下血尿81例。目前普遍認為發作性肉眼血尿患兒的預后好于表現為鏡下血尿的患兒［4］，可能是由于患兒家長早期予以重視，及早進行腎活檢并進行干預有關。如Wakai等［5］對日本2269例IgAN的研究顯示:輕微血尿(RBC1～29個/HP)與終末期腎病(ESRD)的相關性明顯高于嚴重血尿(RBC≥30個/HP)，且與年齡無關，其中7aESRD的累積發病率:輕微血尿為14．7%，而嚴重血尿只為7.9%;Glassock［6］認為持續鏡下血尿時間超過6個月是IgAN臨床和病理的危險因素;蔡勇等［7］報道單純鏡下血尿與發作性肉眼血尿IgAN患者比較，其腎臟的病理分級無明顯差別，提示單純鏡下血尿者腎臟病理嚴重程度并不輕于發作性肉眼血尿者，血尿嚴重程度與病理嚴重程度不呈正相關，單純鏡下血尿者也應盡早進行腎活檢，以明確腎損害的程度，及時進行干預，延緩疾病發展。
1．2．2蛋白尿多項研究證實，蛋白尿是影響IgAN預后的獨立危險因素。有學者對58例單純蛋白尿與蛋白尿伴血尿的成人IgAN患者進行分析發現，與反復發作性肉眼血尿患者比較，臨床表現以單純蛋白尿為主的患者高血壓發生率、尿蛋白定量、血肌酐水平均較高，病理分級也較重，預后較差［8］。Reich等［9］也發現24h尿蛋白定量的下降為預后的良好指標。此外，尿蛋白的組成也和預后有關，吳杰等［10］對143例原發性IgAN患者尿蛋白成分進行研究，顯示α1-微球蛋白(α1-MG)隨著臨床及病理各項指標加重均明顯升高，因此，尿α1-MG明顯升高提示預后不良。此外，Peters等［11］對IgAN患者隨訪分析中發現尿腎損傷因子-1(KIM-1)和嗜中性粒細胞相關明膠酶蛋白(NGAL)升高是IgAN發展為ESRD的危險因素。此外，Xu等［12］對IgAN產生蛋白尿的機制進行研究，發現伴蛋白尿的IgAN患者中存在足細胞損傷，表現為足細胞周期調節蛋白、結構蛋白的改變，足突融合及足細胞數目減少。
1．2．3高血壓IgAN是實質性高血壓的重要原因之一。石詠軍等［13］對507例腎功能正常的IgAN患者高血壓特點進行研究，結果顯示IgAN患者中高血壓的發生率為35．6%。Seeman等［14］對28例IgAN患兒進行動態血壓監測，發現54%的患兒有高血壓，平均動態血壓的數值晚上高于白天，IgAN病理分型為Ⅲ～Ⅳ型的患兒高血壓的發生率高于病理分型為Ⅰ～Ⅱ型患兒(67%vs38%)，但二者無統計學差異(P=0．13)。近年來，腎血管病變越來越受到重視，大量研究發現，IgAN患者中小動脈壁增厚是影響IgAN患者高血壓發生的獨立危險因素。Wu等［15］研究發現，與非IgAN患者相比，IgAN患者高血壓的發生率較高，發病年齡較輕(＜35歲)，腎損害程度較重，高血壓可引起小動脈性腎硬化，而腎血管病變又會促進高血壓的發展。
1．2．4腎功能不全胡振偉等［16］對成人IgAN研究發現，臨床表現為慢性腎小球腎炎和急進性腎炎的IgAN，其病理類型較差，易伴腎功能不全，建議該類患者早期進行腎活檢。在兒童中，慢性腎功能不全少見，急性腎功能不全(ARI)在臨床表現為肉眼血尿的IgAN患兒較常見［15］，成人資料顯示表現為肉眼血尿的IgAN發生ARI后，約25%的患兒腎功能不能恢復至基礎水平［17］。
2病理研究進展
2．1病理分型參照2010年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制訂的兒童常見腎臟疾病診治循證指南，推薦其為現階段我國兒童原發性IgAN病理分級參照標準［2］:Ⅰ級:絕大多數腎小球正常，偶見輕度系膜增寬(節段)伴/不伴細胞增殖;Ⅱ級:50%以下腎小球局灶節段性系膜增殖或硬化，罕見小的新月體;Ⅲ級:輕至中度彌散性系膜細胞增殖和系膜基質增寬，偶見小新月體和球囊黏連;Ⅳ級:重度彌散性系膜細胞增殖和基質硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體(＜45%);Ⅴ級:病變性質類似Ⅳ級，但更嚴重的是，＞45%腎小球伴新月體形成。2009年國際腎臟學會提出了牛津分型［18］系統，此方法包含4個參數，即系膜增殖程度評分、節段性腎小球硬化、毛細血管內增殖和腎小管萎縮或間質纖維化，這4種病變是評價IgAN預后的獨立危險因素。相比較而言，牛津分型能夠更清楚客觀地判斷腎臟損害程度。在兒童IgAN中，雖然系膜增生及毛細血管內增生常見，而腎小球硬化和腎小管間質病變少見，但與成人比較，牛津分型在預測腎功能及IgAN的腎臟存活率方面是無差異的，因此，該分型同樣適合于兒童IgAN。
2．2腎小管間質病變近幾年隨著大量研究的深入，人們認識到腎間質血管病變、腎間質纖維化、系膜增殖、腎小球硬化、間質炎性細胞浸潤相互關聯，相互促進。文獻報道，IgAN腎間質血管病變、腎小球病變和腎小管間質損害存在直接關系，且互為因果，三者之間形成相互促進的惡性循環，導致ESRD出現［19］。研究表明，隨著腎小管間質病變程度加重，蛋白尿、肌酐等反映腎功能的臨床指標也加重［20］。腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質纖維化均為不可逆性病變，失去治療價值，但腎小管間質炎性反應則為急性病變，對糖皮質激素治療有反應，為可逆性病變，正如Myllymki等［21］報道，腎小管間質炎性反應的嚴重程度及腎小管間質CD3+T細胞浸潤是影響IgAN預后的危險因素，糖皮質激素可抑制其炎性反應，改善其預后。
2．3新月體形成與IgANBitencourt等［22］的隨訪研究發現伴新月體形成的IgAN與血肌酐升高、蛋白尿增加和發生高血壓的概率高有關。Bazzi等［23］對病理類型表現為新月體型的IgAN患者研究發現，與無新月體形成的IgAN比較，細胞性新月體百分比和肌酐水平無相關性，疾病進展的危險性無明顯差別，其原因是細胞性新月體反映毛細血管襻的急性損傷，是可逆性損傷，治療反應相對好，而纖維性新月體代表著不可逆性損傷，治療反應較差，因此，在細胞性新月體期應積極治療，可改善預后。
2．4免疫球蛋白沉積有學者認為系膜區僅有IgA沉積者預后好，有IgG和(或)IgM沉積者其腎臟損害程度及預后較差。Tissandié等［24］研究發現，系膜區IgG沉積是腎功能不全的獨立危險因素，推測可能是IgG易與糖基化缺陷的IgA1形成復合物，其共同激活系膜細胞，促進其產生炎性反應，加重腎臟損害。但是，更多資料顯示IgAN預后和系膜區免疫沉積種類(IgG、IgM、C3)無關。國外學者研究發現，系膜區C4d的沉積為預后不良的危險因素，系膜區C4d沉積為補體的凝集素旁路途徑活化的標志，而后者則會加重腎臟損害［25］。
雖然IgAN曾被認為是一種良性疾病，但一些長期隨訪研究表明該病是引起腎衰竭的較常見原因，有成人資料顯示，25%～30%發病者20～25a出現ESRD［26］，而兒童資料顯示約15%的患兒10a內出現ESRD［22］，需要進行長期的腎臟替代治療，嚴重影響了患者的健康，故對于IgAN患者早期行腎活檢非常重要，可了解其病理類型及腎損害程度，并結合臨床表現制定個體化的治療方案進行積極干預，保護其腎功能。