兒童腦內隱球菌病例分析范文

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新型隱球菌是中樞神經系統真菌感染最常見的菌種，顱內新型隱球菌感染的文獻報道較多，但有關隱球菌肉芽腫的報道較少[1]，目前報道的大多數為免疫功能受損的患者[2]，免疫功能正常者報道少見[3]，而兒童顱內隱球菌肉芽腫報道更為罕見。現回顧性分析我院收治的3例經手術切除病理檢查確診為顱內隱球菌肉芽腫患兒的臨床資料，并復習相關文獻，探討新型隱球菌肉芽腫的臨床表現、影像學特征及診治方法。

1臨床資料

例1，女性，4．5歲，起病年齡6個月，病程4年。起病時為點頭樣發作伴兩上肢抽動，5～6次／d，病程中發作形式有改變，表現為兩眼上翻，四肢強直。例2，女性，6個月，起病年齡4個月，病程2個月，為不自主點頭樣抽動發作，連續3～10次，伴左側肢體活動差。例3，女性，15個月，起病年齡12個月，病程3個月，反圖1例2病理切片（HE染色×200）復驚厥，表現為兩眼斜視、發呆，四肢強直，5～10次／d。3例患兒均無發熱及外傷史。體檢均神志清楚，體溫正常，腦膜刺激征陰性。例1患兒左下肢肌張力增高，左側膝反射亢進。例2左側肢體肌力下降、肌張力增高。例3兩下肢肌張力增高，兩側膝反射亢進。3例患兒腦脊液（CSF）檢查：WBC（2～9）×106／L，蛋白質定量80～200mg／L，氯化物114～120mmol／L，糖3．6～4．5mmol／L，CSF墨汁涂片陰性，CSF真菌培養陰性。3例均查血清免疫球蛋白：IgG6～9g／L，IgA0．36～0．82g／L，IgM0．7～1．6g／L；T細胞亞群：CD361％～68％，CD429．5％～34％，CD818％～26％。3例患兒肝腎功能檢查均正常。腦電圖檢查：例1患兒呈高峰節律紊亂，見較多量中、高電位4～6c／sθ波，右側枕顳部見中、高電位1～3c／s尖慢綜合波。例2呈高峰節律紊亂。例3見較多量中電位4、5c／sθ波伴額顳中電位1～3c／s尖慢綜合波。頭顱CT：例1右側枕頂部見片狀不規則高密度鈣化灶。例2右大腦半球發育不良，右顳葉見大片軟化灶伴不規則形狀鈣化，增強后病灶無強化。例3雙側額顳葉見多發斑片狀略高密度影，邊界模糊不清，周邊環繞水腫帶，增強后病灶不均勻強化。例1曾行頭顱磁共振成像（MRI）檢查示T2WI右頂枕葉顯示不均勻高信號病灶以及迂曲狀低信號成團血管流空現象，T1WI顯示不規則高、等、低混雜信號陰影，病灶周圍附近腦室溝及腦實質無受壓和水腫。腦血管造影示右側大腦中動脈區以及右側椎動脈區有異常血管增生，略呈網狀。3例患兒均經手術切除病灶，例1、例3部分切除，例2基本切除。3例切除病灶的病理切片均見肉芽腫形成，內含大量新型隱球菌，大多數呈灶性分布，周圍可見散在的新型隱球菌，直徑10～16μm，可見明顯的厚層莢膜，部分鈣化（圖1）。

2結果

3例患兒均給予抗真菌治療：例1氟康唑口服，加用大蒜素，例2、例3氟康唑口服。3例患兒均行抗癲疒間治療：例1丙戊酸鈉聯合氯硝基安定，例2卡馬西平聯合氯硝基安定，例3丙戊酸鈉。3例患兒均未復發。例2、例3隨訪3年癲疒間基本控制，智力與同齡兒童相仿。例1隨訪至今，偶有癲疒間發作，仍服用丙戊酸鈉聯合氯硝基安定，生活基本自理。

3討論

本組3例患兒均為女性，起病年齡4～12個月，確診前病程2個月～4年，臨床表現以癲疒間為首發癥狀，伴或不伴局灶神經系統損害體征，影像學檢查發現顱內異常病灶，術后病理檢查確診新型隱球菌肉芽腫，手術切除聯合抗真菌治療以及對癥抗癲疒間的綜合治療有效。隱球菌病是隱球菌菌屬中新型隱球菌引起的亞急性或慢性深部真菌病，主要侵犯中樞神經系統和肺部，占新型隱球菌感染的80％[4－6]。隱球菌感染常發生于免疫功能低下的人群，多見于艾滋病[2]，也可發生于正常人群。隱球菌顱內感染可表現為腦膜炎、腦膜腦炎、腦室炎及顱內腫塊，后者有4種表現，即肉芽腫、膠樣假性囊腫、膿腫和混雜性表現[7]。文獻報道顱內隱球菌肉芽腫非常少見[1]，兒童顱內新型隱球菌肉芽腫更為罕見。它是由新型隱球菌侵犯腦實質后形成的一種炎癥性肉芽腫病變，常好發于大腦、小腦、腦干的延髓部位，臨床癥狀與體征隨肉芽腫的范圍不同以及是否合并腦膜損傷而異，臨床表現多樣化難以鑒別。國內聶振明等[8]曾報道3例以癲疒間為首發癥狀的腦內新型隱球菌肉芽腫，均為學齡兒童。本組3例起病年齡為嬰幼兒，以癲疒間為首發癥狀，而且反復發作，抗癲疒間藥物治療未能控制，結合影像學顱內有異常病灶而考慮本病可能。本研究提示兒童顱內隱球菌肉芽腫可能是癲疒間反復發作的病因之一。

兒童顱內隱球菌肉芽腫的CT影像學表現為等、低、稍高密度或混雜密度，可有鈣化，有不同程度的灶周水腫及占位效應；增強后病灶呈結節狀、環狀或不均勻強化，但缺乏特異性而常被誤診為腦血管畸形、膠質瘤、腦膜瘤等[9]。本組3例患兒CT檢查分別被誤診為腦血管畸形、右腦發育不全及陳舊性感染后病灶、膠質瘤。文獻報道，頭顱MRI檢查有一定的特征性，表現為T2WI呈低密度，與周圍水腫帶的高信號相對應[1，10，11]。另有文獻報道，頭顱MRI表現可見環形強化，環形強化病灶中央可見T2WI低信號，病灶較大的T2WI低信號為無鈣化的內壁或間隔[11]。本組例1患兒頭顱MRI表現為T2WI右頂枕葉顯示不均勻高信號病灶以及迂曲狀低信號成團血管流空現象，T1WI顯示不規則高、等、低混雜信號陰影，病灶附近腦室溝及腦實質無受壓和水腫。因此，頭顱CT可發現新型隱球菌肉芽腫的異常病灶及占位效應，但因無特異性容易誤診，單憑CT檢查很難作出診斷；頭顱MRI有一定的特征性表現，可為臨床診斷提供輔助依據。兒童顱內隱球菌肉芽腫的診斷需包括臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查和（或）真菌培養以及病理檢查。由于本病的臨床表現多樣化，影像學雖有一定的特征但仍易誤診，腦脊液檢查可發現新型隱球菌而有助于診斷，但慢性局灶性肉芽腫患者腦脊液中的新型隱球菌數量少不易檢出，陽性率低，所以新型隱球菌肉芽腫仍需手術后病理檢查。病理檢查可見肉芽腫形成，內含大量具有特征性的新型隱球菌，圓形或橢圓形，多為單胞芽生，具有寬闊而又有折光性的膠質樣莢膜。本組3例患兒的病理檢查中均找到具有特征性的新型隱球菌，部分有鈣化，所以術后病理檢查為本病的確診方法。

文獻報道新型隱球菌肉芽腫采用傳統的抗真菌藥物治療，療程長、療效差[1]，大多成功病例需聯合手術治療。本組3例患兒均在手術切除后，結合抗真菌及抗癲疒間聯合治療，治療期間定期隨訪肝腎功能以及抗癲疒間藥物的血藥濃度檢測，隨時調整藥物劑量，3例患兒均未復發，2例隨訪3年，癲疒間基本控制，智力與同齡兒童相仿，1例隨訪至今，生活基本自理。提示該病的治療以手術切除病灶聯合抗真菌及對癥抗癲疒間的綜合治療為有效方法。