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【摘要目的總結川崎?。╧awasakidisease，KD）的臨床特征，探索KD預后和治療的關系。方法回顧性分析2001年1月～2006年3月168例住院KD患兒的臨床資料。結果（1）四季均有發病，春夏交界發病率高，5歲以下兒童均有出疹，且多發生在1歲以下。（2）臨床均有發熱，口唇充血，皸裂，口腔黏膜彌漫充血，眼球結合膜充血，肛周充血脫皮。（3）白細胞（WBC）增高，血小板（BPC）增高，血沉（ESR）輕～中度增快，C反應蛋白（CRP）10倍以上增高。（4）超聲心動圖（UCG）示冠狀動脈（簡稱冠脈）病變（CAL）53%。（5）IVIG2g/kg治療有效率，不典型KD95.4%，典型KD96.5%。（6）隨訪無一例死亡，無冠脈?。–AA）形成。結論發熱超過5天，有口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，眼球結合膜充血，肛周充血脫皮可作為早期診斷的臨床依據。早期IVIG2g/kg治療KD不僅能預防而且可阻止CAL發生。
【黏膜皮膚淋巴結綜合征；冠狀動脈疾??；預后
川崎?。╧awasakidisease,KD）是一種急性、自限且病因不明的血管炎，最常見于嬰幼兒。目前已經成為最常見的小兒獲得性心臟病。大量臨床及流行病學資料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能異常。筆者對我院168例KD患兒的臨床資料進行回顧性分析，尋找早期診斷的依據以提高臨床對KD的診療水平。
1對象和方法
1.1探究對象回顧性分析我院2001年1月～2006年3月158例住院KD患兒的臨床資料。
1.2診斷標準
1.2.1典型KD的診斷標準［1］發熱5天以上，伴有下列5項臨床表現中至少4項者，排除其他疾病后，即可診斷KD摘要：（1）四肢變化，急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指趾端膜狀脫皮；（2）多形性皮疹；（3）雙側眼球結合膜充血；（4）口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，草莓舌；（5）頸部淋巴結腫大。
1.2.2不完全性KD診斷標準［2］發熱超過5天以上，5項臨床表現不足4項者。
1.2.3冠狀動脈（簡稱冠脈）病變（CAL）診斷標準［3］超聲心電圖（UCG）示冠脈內膜回聲增強；冠脈擴張摘要：0～3歲≥2.5mm,～9歲≥3.0mm。
1.3實驗室資料和治療隨訪所有病例均抽取靜脈血檢查白細胞、紅細胞、血紅蛋白、血小板、血沉、C反應蛋白、心肌酶譜、肝功能。所有病例確診后均給予阿司匹林30～50mg/（kg·d），分2～3次口服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/（kg·d）維持6～8周或更長?？诜松?～5mg/（kg·d），4～6周，單次劑量IVIG2g/kg治療。
1.4統計學方法采用χ2檢驗及Fisher’s（精確概率計算），計量資料數據以均數±標準差（x±s）或M表示，采用t檢驗或u檢驗，P＜0.05認為差異有統計學意義。
2結果
2.1臨床表現
2.1.1性別及年齡168例KD患者男109例，女59例，男女比例為1.8∶1。年齡1個月～8歲，年齡中位數24個月。
2.1.2發病時間一年四季均有發病，3、4、5月份為發病高峰，共59例，占35.1%。
2.1.3臨床特征和實驗室檢查典型KD142例，占84.5%。不完全性KD26例，占15.5%，確診前發熱病例分別為（6.9±2.1）天、（7.1±2.4）天，差異無統計學意義，均有WBC增高、BPC升高、CRP10倍以上增高、ESR輕～中度增快、CAL改變89例，占53.0%。
2.1.4并發癥肝功能異常摘要：包括膽紅素升高和（或）轉氨酶升高和（或）低蛋白血癥等占58.4%。心電圖異常摘要：包括竇性心動過速，P-R高值、T波改變，Q-T高值等占53.2%。貧血占60.2%；肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高占42.5%，間質性肺炎32.2%；消化道癥狀35.6%。
2.2對IVIG的反應全部接受IVIG治療，IVIG2g/kg，對于IVIG治療反應敏感情況，典型KD為96.5%。不典型性KD為95.4%，兩組比較，差異無統計學意義（χ2=1.75,P＞0.05）。
2.3隨訪所有病例均經過3個月～3年隨訪，冠脈均在熱退后1周內恢復正常，隨訪開始UCG1個月1次，3次以后每3個月1次，均無擴張；血小板大多在1個月內恢復正常，無一例形成冠狀動脈瘤，無一例死亡。
3討論
KD是以非特異性全身性血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病，其病因及免疫發病機制仍不完全清楚。大量臨床及流行病學資料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能異常，臨床上有相當一部分KD患兒不是同時出現各種臨床表現，一些癥狀和體征出現較晚或不出現，除發熱外臨床表現達不到典型KD診斷標準中的4項稱不完全性KD，本組資料顯示，KD多見于5歲以下男性患兒，春夏交界之際發病較多，口唇充血皸裂，口腔黏膜明顯充血，眼球結合膜充血發生率較高，全身各系統均有受累，肛周脫屑發生率較高，但指趾端脫皮出現較晚，一般在病程8～12天以后出現，多在熱退后出現，故失去早期診斷的價值。
據報道，CAL通常發生在KD發病后的6～8周內［4］，有報道顯示，KD發病后1年內仍有明顯的血管炎癥反應，從而導致CAL的發生［5］。本組資料顯示，CAL發生早的，可在起病后的第6天出現，但通過IVIG治療后均在1周內恢復正常，且隨訪無再次擴張和形成CAA；但仍需定期、長期復查。
目前已公認IVIG治療KD可以預防CAL的發生，本組資料發現在急性期UCG結果異常的患兒中，接受IVIG治療后CAL均恢復正常，隨訪也未發生改變，說明IVIG早期治療不但能預防而且可以阻止CAL的發生。
綜合資料提示5歲以下兒童非凡是春夏交界季節發病，發熱超過5天，口唇充血皸裂，口腔黏膜明顯充血，眼球結合膜充血、肛周紅和（或）有脫皮，血象白細胞增高、血小板增高，應高度懷疑KD，進一步抽血，如CRP顯著增高，血沉增快，伴有和（或）不伴有CAL，在排除其他發熱性疾?。ㄈ珂溓蚓?、葡萄球菌、腺病毒、腸道病毒等感染）后就應接受一劑大劑量IVIG治療，若體溫在24～72h消退，則更證實了診斷正確，剩下來的是鞏固治療和隨訪，通過這樣的治療，本組無一例死亡及CAL發生，且實驗室檢查要求條件不高，也不會造成漏診。