HP的臨床影像學特征探討范文
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硬腦膜異常，呈長或等T1、短T2信號;2例海綿竇影增寬，T1WI略低于腦實質信號;2例中耳腔內見長T2異常信號;2例上頜竇腔內見長T2異常信號。MRI增強示受累硬腦膜呈條帶狀或結節狀增厚強化，不深入腦溝腦回，小腦幕與大腦鐮部位硬腦膜呈軌道樣強化，中心線樣無強化，其中2例伴硬脊膜局灶性增厚強化。2例伴海綿竇炎癥患者可見同側小腦幕增厚強化;2例伴上頜竇炎癥患者中1例同側小腦幕增厚強化，1例雙側額顳頂部硬腦膜及大腦鐮前部強化;2例伴中耳乳突炎患者中，1例同側小腦幕增厚強化，另1例大腦鐮前部強化。1例行MR靜脈成像(MRV)示直竇內血栓形成。所有患者腦實質均未見異常信號及強化影。
治療與預后確診后，1例轉院，9例接受糖皮質激素治療，其中1例聯合應用硫唑嘌呤。治療2周后，患者頭痛明顯緩解出院。出院時遺留周圍性面癱4例，視物模糊、聽力下降各1例。2討論hp包括肥厚性硬腦膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)，一般可分為特發性及繼發性兩類，后者多繼發于感染(中耳炎、鼻竇炎、結核、梅毒感染等)、自身免疫性疾病(結節病、類風濕性關節炎、Wegener肉芽腫等)、代謝性疾病、外傷、腫瘤播散或轉移、鞘內注射類固醇激素、脊髓麻醉、脊髓造影等。新近有報道指出，長期口服非甾體抗炎藥可引發HCP。
本組繼發性HP8例，其中6例可能繼發于感染:3例為耳和(或)鼻部感染數月后出現HP癥狀，頭顱MRI提示上頜竇炎、中耳炎，推測耳鼻炎癥波及硬腦膜是可能的致病因素。2例頭顱MRI示海綿竇區炎癥，同側小腦幕增厚強化，考慮系海綿竇局部炎癥累及硬腦膜所致;1例有多發性肌炎病史，1例合并肝炎、結核，ANA及抗SSA抗體陽性，推測感染及自身免疫異常可能參與了HP的發生發展。1例可能繼發于腫瘤與低顱壓，既往有類似文獻報道。2例未發現任何誘發疾病，考慮特發性HP可能性大。
血清學、CSF結合影像學檢查有助于查找病因，WBC增高、ESR增快、CRP增高、ANA或抗中性粒細胞胞漿抗體陽性等常提示有感染或自身免疫性疾病。Ueda等研究發現，97%的HP患者CRP升高伴ESR增快。Mikawa等發現，特發性HSP出現ESR升高等炎癥反應的患者的死亡率較無炎癥反應患者高。本組患者CRP、ESR異常率分別為43%、50%，提示部分患者體內有炎癥活動;1例ANA、抗SSA陽性，考慮免疫功能異常致硬膜肥厚。劉穎等分析繼發性HCP患者CSF結果發現，其CSF多正常或蛋白輕度增高;而繼發性HCP依不同病因CSF表現各異;與本組CSF結果基本一致。
HCP癥狀與病變部位及嚴重程度相關，臨床表現復雜多樣且缺乏特異性。一般認為，頭痛和腦神經麻痹是最常見的癥狀。頭痛常表現為每日發作的慢性鈍痛，多位于顳、枕部，系硬腦膜慢性炎性刺激或肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈回流導致的顱內壓增高所致，少數可由伴發的腦水腫或腦積水引起。本組9例頭痛患者中，6例為局部頭痛，以額部及顳部多見;2例為全頭痛;1例由額、顳部脹痛發展為全頭痛，由此可見HCP患者頭痛沒有固定的模式及部位。
本組1例以全頭持續性鈍痛為惟一癥狀，病程長達2年，故對不明原因的頭痛患者需考慮到HCP可能。HP患者的12對腦神經均有受累的報道。腦神經受損癥狀與硬腦膜病變部位相關，系硬腦膜肥厚致膜下行走的腦神經受壓或腦神經出顱孔處變窄或炎癥細胞浸潤神經外膜所致，高顱壓或血管受壓亦可繼發腦神經損害。本組患者有7例腦神經受累，其中受累最多的是前庭神經(6例)，其次是面神經(4例)，再次是視神經、動眼神經、滑車神經、三叉神經、外展神經(3例)，最后是舌咽神經、迷走神經(1例)，未見嗅神經、副神經及舌下神經受累。
此外，少數HCP患者可出現肢體癱瘓、癲癇發作、共濟失調、多發性周圍神經病、腹部肌肉抽搐、短暫性腦缺血發作、直立性低血壓、精神障礙、垂體功能減退、Tolosa-Hunt綜合征等。Kupersmith等調查12例HCP患者發現，癲癇發作1例，小腦性共濟失調2例。本組出現癲癇發作1例，小腦性共濟失調1例。此外，1例繼發直竇血栓形成，考慮系硬腦膜的非特異性炎癥引起靜脈竇壁增厚、管腔狹窄，阻礙了靜脈回流所致，提示靜脈竇血栓患者應作頭顱MRI增強掃描明確有無硬腦膜肥厚。
HP累及硬脊膜者可壓迫相應脊神經根和脊髓，出現背部疼痛、肌無力、肌萎縮、漸進性截癱、雙下肢麻木、排尿困難等癥狀。本組有2例為HCP合并HSP。1例出現雙下肢無力、痛覺減退，考慮系脊髓受壓引起;1例表現為頭痛伴視物模糊，無脊髓或脊神經根受累癥狀。硬脊膜處病變易被忽略，進行脊柱MRI檢查后不難診斷。
HP患者影像學檢查，尤其MRI增強掃描具有診斷意義，是評估病變部位、范圍、嚴重程度及治療效果的主要手段。MRI特征性表現為條帶狀或斑塊狀硬膜肥厚，可累及硬腦膜或硬脊膜或兩者兼而有之，病灶多呈長或等T1、短T2異常信號，注射造影劑后明顯強化且不深入腦回，小腦幕與大腦鐮部位強化表現較特殊，呈中心線樣無強化，兩側軌道樣強化。本組患者MRI均可見以上特征性改變。總之，依據MRI特征性表現，結合病史及實驗室檢查可診斷HP，必要時可行定向活檢確診。此外對確診患者影像學檢查有助于明確病因及有無并發癥。本組1例單側小腦幕強化者MRI見同側上頜竇及中耳乳突炎改變，對本病致病因素有提示作用。1例HCP患者行MRV示直竇閉塞，提示合并直竇血栓形成，考慮與右側小腦幕及海綿竇區腦膜肥厚相關。
目前，病因明確者多針對病因給予抗生素、抗結核等治療，病因不明者常給予糖皮質激素治療。線樣強化比結節狀強化硬膜纖維組織少，血管分布多，對糖皮質激素更敏感。免疫調節劑如硫唑嘌呤、阿糖胞苷、環磷酰胺等亦可使癥狀有效緩解。本組8例予以單一糖皮質激素治療，1例聯合硫唑嘌呤治療，癥狀均有緩解。Bosman等報道單一糖皮質激素治療癥狀緩解后，有較高的復發率(46．2%)。推測類固醇激素聯合免疫調節劑可能是較為理想的治療方案。
此外，當硬膜局部增厚產生較嚴重的神經壓迫癥狀時，可考慮手術減壓并切除肥厚硬膜［6］，術后需輔以糖皮質激素或免疫抑制劑治療以控制病情進展。多數患者治療后癥狀明顯緩解，遺留神經功能缺損的程度與正確診治前的病程呈正相關。因此及時診斷并恰當治療對患者的預后至關重要。
作者：陳玲李淮玉余鋒湯其強王國平單位：安徽醫科大學附屬省立醫院神經內科