遺傳血管性水腫眼科手術(shù)麻醉案例范文

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患者，女，55歲，56kg，160cm，因車禍傷致“右側(cè)眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內(nèi)容物剜出伴義眼置入術(shù)＋眼窩成形術(shù)＋眼瞼裂傷縫合術(shù)”。10年前在北京協(xié)和醫(yī)院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditaryangi－oedema，HAE）”。查體：意識(shí)清楚，表情痛苦，顏面部皮膚黏膜輕中度水腫，伴腹痛。血常規(guī)、胸片、心電圖基本正常。眼眶CT示：右側(cè)眼球破裂傷；右側(cè)上頜竇各壁、右側(cè)眼眶內(nèi)外側(cè)壁、雙側(cè)鼻骨、右側(cè)顴弓多發(fā)骨折。血清補(bǔ)體C30．63g／L（正常值0．9～1．8g／L）和C40．068g／L（正常值0．1～0．4g／L）。

診斷：

多部位損傷、眼球破裂（右）、眼眶骨折（右）、創(chuàng)傷性玻璃體積血（右）、遺傳性血管性水腫。經(jīng)麻醉科、耳鼻咽喉科、眼科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科會(huì)診后，每天給予雄性激素達(dá)那唑600mg預(yù)防治療，輸注新鮮冰凍血漿（FFP）400ml和動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血清補(bǔ)體，術(shù)中備好氣管切開(kāi)。經(jīng)以上處理后，3d后患者顏面部皮膚黏膜水腫減輕，無(wú)腹痛，復(fù)查C30．83g／L和C40．092g／L。入室后開(kāi)放外周靜脈輸液通道，入室BP120／70mmHg，SpO298％。術(shù)前用藥：阿托品0．3mg。術(shù)前備好400mlFFP和氣管切開(kāi)包后，開(kāi)始全麻誘導(dǎo)：丙泊酚60mg和芬太尼0．1mg。誘導(dǎo)平穩(wěn)，面罩持續(xù)給氧，F(xiàn)iO280％，氧流量5L／min。常規(guī)消毒鋪巾，眼科醫(yī)師予2％利多卡因行右側(cè)球后神經(jīng)阻滯。麻醉維持：丙泊酚1．5～2mg•kg－1•h－1和瑞芬太尼0．1μg•kg－1•min－1。維持SpO2≥95％，RR12～20次／分，BP90～120／60～70mmHg，BIS40～60。手術(shù)順利，歷時(shí)1h，輸注400mlFFP，術(shù)中無(wú)喉頭水腫和眼心反射等并發(fā)癥發(fā)生。患者清醒后無(wú)呼吸困難，送回ICU，術(shù)后因腹痛再次輸注FFP200ml。1d后轉(zhuǎn)入普通病房，4d后順利出院。圍術(shù)期總共輸注FFP1000ml，術(shù)后輸注FFP時(shí)出現(xiàn)蕁麻疹，肌內(nèi)注射異丙嗪50mg治療。

討論

HAE是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，由基因缺陷引起，目前還沒(méi)有統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)和治愈方法，只能夠控制發(fā)病癥狀。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的皮膚、呼吸道和內(nèi)臟器官腫脹，當(dāng)水腫發(fā)生于氣道時(shí)，可致喉頭水腫，如果搶救不及時(shí)，1／3患者可因窒息死亡。當(dāng)水腫發(fā)生于胃腸道，出現(xiàn)腹痛等類似急腹癥的表現(xiàn)，常誤診為闌尾炎，導(dǎo)致急診進(jìn)行剖腹探查。其病因與患者血清中C1脂酶抑制因子（C1inhibi－tor，C1INH））減少或功能缺損，以致C1過(guò)度活化，C4和C2的裂解失控，所生成的緩激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫有關(guān)。與過(guò)敏性或藥物性血管性水腫不同，糖皮質(zhì)激素或抗組胺藥對(duì)HAE引起的水腫無(wú)效。HAE患病率約為1／10000～1／50000。國(guó)內(nèi)最常用的藥物是達(dá)那唑，維持劑量取決于病情，每天范圍從50～600mg。由于血漿來(lái)源的C1INH尚未進(jìn)入中國(guó)，故仍然缺乏用于HAE急性發(fā)作的治療藥物。臨床以應(yīng)用FFP治療HAE引起的喉頭水腫、呼吸困難、嘔吐和腹痛，輸液量在200～1000ml，個(gè)別患者在輸注早期腹痛加重，輸注30～90min后癥狀改善并且在2～12h后完全消退。少數(shù)患者可出現(xiàn)蕁麻疹，肌內(nèi)注射異丙嗪50mg可減少過(guò)敏反應(yīng)發(fā)生。輸注FFP可縮短HAE患者急性加重的過(guò)程并減輕全身水腫癥狀。但是，該方法有引起癥狀惡化的風(fēng)險(xiǎn)，輸注過(guò)程中需密切觀察。本例患者因外傷致HAE急性發(fā)作，臨床表現(xiàn)以顏面部皮膚黏膜輕中度水腫和腹痛為主，暫無(wú)呼吸困難和喉頭水腫。由于局麻無(wú)法抑制擬行眼科手術(shù)的應(yīng)激刺激，且手術(shù)刺激有誘發(fā)喉頭水腫的可能。BIS監(jiān)測(cè)下聯(lián)合輸注丙泊酚和瑞芬太尼可產(chǎn)生滿意的麻醉效果，為眼科手術(shù)創(chuàng)造良好的操作環(huán)境［1］。因此，此次選擇了全身麻醉，但未行氣管插管，也未放置喉罩和口咽通氣道等聲門(mén)上通氣裝置，以避免刺激患者呼吸道而誘發(fā)喉頭水腫，而是通過(guò)面罩給氧這一無(wú)創(chuàng)通氣方式控制患者呼吸道。在充分保證球后神經(jīng)阻滯效果的基礎(chǔ)上，減少麻醉藥物的應(yīng)用劑量，保證充足的氧供和避免CO2潴溜，維持適當(dāng)?shù)穆樽砩疃取５牵瑑H面罩給氧的氣道管理方法值得探討，術(shù)中麻醉風(fēng)險(xiǎn)較大。此類患者麻醉管理要點(diǎn)：（1）術(shù)前詳細(xì)了解患者的病史、發(fā)病情況、用藥情況以及最近有無(wú)氣道和喉頭水腫發(fā)作；（2）務(wù)必多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，評(píng)估手術(shù)和麻醉風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備；（3）在無(wú)C1INH等特效藥物情況下，謹(jǐn)慎選擇氣管插管全麻，術(shù)中備好氣管切開(kāi)工具應(yīng)對(duì)喉頭水腫急性發(fā)作，術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)。綜上所述，HAE發(fā)病率低，誤診率和死亡率高，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)尚不全面，國(guó)內(nèi)缺乏急性發(fā)作期的治療藥物，臨床上以達(dá)那唑和FFP預(yù)防喉頭水腫發(fā)作為主，麻醉風(fēng)險(xiǎn)較大。一旦誘發(fā)嚴(yán)重喉頭水腫，應(yīng)行氣管切開(kāi)。

參考文獻(xiàn)

［1］范雪梅，徐源，李梅，等．腦電雙頻指數(shù)監(jiān)測(cè)下丙泊酚靶控鎮(zhèn)靜在眼科手術(shù)中的應(yīng)用．臨床麻醉學(xué)雜志，2010，26（6）：491－493．

作者：鄧偉 曹草 郭麗偉 徐國(guó)海 余樹(shù)春 單位：南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院